前一章重点内容回顾“循环系统疾病用药”重要考点串联
凝血异常性疾病是因先天性或获得性原因，导致患者凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺陷或异常，并进一步引起自发性出血或轻度外伤后出血不止的一组疾病。促凝血药系指能加速血液凝固或降低毛细血管通透性，促使出血停止的药物，又称止血药。
一、分类
促凝血药的分类类别代表药物促凝血因子合成药维生素K1促凝血因子活性药酚磺乙胺抗纤维蛋白溶解药氨甲环酸、氨基己酸、氨甲苯酸作用于血管通透性药物卡巴克络蛇毒血凝酶蛇毒血凝酶鱼精蛋白鱼精蛋白二、药理作用与临床评价
1.作用特点：
①促凝血因子合成药：凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ为维生素K1依赖性凝血因子，维生素K1缺乏会引起这些凝血因子合成障碍，引起出血倾向和凝血酶原时间(PT)延长；
②促凝血因子活性药：酚磺乙胺能增强毛细血管抵抗力，降低毛细血管通透性，增强血小板聚集性和黏附性，促进血小板释放凝血活性物质，使血管收缩，出血和凝血时间缩短，达到止血效果；
③抗纤维蛋白溶解药：低剂量抑制纤溶酶原的活化作用，高剂量直接抑制纤溶酶的蛋白溶解酶活性；
④作用于血管通透性药：卡巴克络增强毛细血管对损伤的抵抗力，降低毛细胞血管的通透性，促进受损的毛细血管端回缩而促进凝血；
⑤蛇毒血凝酶：具有类凝血酶样作用，能促进血管破损部位的血小板聚集，并释放一系列凝血因子及血小板因子Ⅲ，使凝血因子Ⅰ降解生成纤维蛋白Ⅰ单体，进而交联聚合成难溶性纤维蛋白，促使出血部位的血栓形成和止血；
⑥鱼精蛋白：特异性拮抗肝素的抗凝作用，有效地对抗肝素、低分子肝素过量引起的出血。
2.典型不良反应：
①促凝血因子合成药:高胆红素血症、胆红素脑病、黄疸、溶血性贫血；
②促凝血因子活性药：血栓形成；
③抗纤维蛋白溶解药：快速静脉滴注可出现低血压、心律失常。大剂量或疗程超过4周可产生肌痛、软弱、疲劳、肌红蛋白尿，甚至肾衰竭等；
④作用于血管通透性药：常见头晕、耳鸣、视力减退、出汗、面色苍白、精神紊乱；对癫痫患者可引起异常脑电活动；
⑤蛇毒血凝酶：偶见过敏反应；
⑥鱼精蛋白：少见心动过缓、面部潮红、血压降低、肺动脉高压或高血压。偶见荨麻疹、血管神经性水肿、过敏性休克。
3.禁忌证：
①血栓病史者；
②有血栓形成倾向或过去有血管栓塞者、弥散性血管内凝血高凝期患者及血液病所致的出血者。
4.药物相互作用：
两种促凝血药合用，应警惕血栓形成。
三、用药监护
1.注意监测血栓形成
（1）酚磺乙胺对有血栓形成史者禁用。
（2）氨甲苯酸对有血栓形成倾向者忌用；血友病或肾盂实质病变者有大量血尿时慎用。
（3）氨基己酸对有弥散性血管内凝血的高凝期禁用，怀疑有肾脏、输尿管出血患者禁用，心肝肾功能不全者慎用，并酌减剂量。有血栓形成倾向者和有栓塞性病史者慎用。
（4）老年人慎用大剂量氨甲苯酸等促凝药。
（5）用药期间应定期监测凝血酶原时间。
2.监测血凝酶的合理应用
（1）妊娠期妇女出血时，避免使用维生素K1和蛇毒血凝酶。
（2）宜在血液中有足量的血小板或某些凝血因子时应用。原发性纤溶系统亢进的情况下宜与抗纤溶酶的药物合用。用于新生儿出血时，宜在补充维生素K后再用本品。
（3）注意防止血凝酶应用过量。
（4）应用中出现过敏反应，可给予抗过敏药和糖皮质激素对症治疗。
（5）注意剂量单位的换算。
四、主要药品
酚磺乙胺
［典］［医保（乙）］
防治各种手术前后的出血，也可用于血小板功能不良、血管脆性增加而引起的出血，亦可用于呕血，尿血等。
（1）与其他促凝血药（氨甲苯酸、维生素K1等）合用，可增加止血效果。但应避免与氨基己酸混合注射，二者混合可引起中毒。
（2）单独注射。
（3）高分子血容量扩张药不能在本品之前使用。
（4）偶有静脉注射后发生过敏性休克的报道。
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