什么是巨输尿管症？先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常（环形肌增多、纵形肌缺乏），导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻，梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显，又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。
我们知道了什么是巨输尿管，那么就让我们一一向大家解说一番，泌尿外科所面临的就是人体尿路系统，主要包括肾脏、输尿管、膀胱和尿道。由于这些器官结构是囊性或管状，可形容为“人体下水道”，而我们这期主要讲述的是肾脏与膀胱之间的连接通道的疾病——输尿管扩大变形，即巨输尿管。
此图为静脉尿路造影显示的肾输尿管膀胱造影下成像
此图为巨输尿管在造影剂下所呈现影像
病因
胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调，输尿管下端近膀胱处狭窄，狭窄段与扩张段呈鲜明对比，部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。
远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄，但近端扩张，无蠕动功能，镜下见输尿管肌肉层相对缺乏，环肌增生，有的可见肌间神经细胞数目减少。
其实，巨输尿管并不算是诊断，只是表象描述，正常输尿管的管径约为3-5mm。考虑巨输尿管有两个条件：管径超过7-8mm且全程扩张，可由输尿管本身病变发生（原发性）或者因其他病变所致（继发性）。继发性因素很多，比如先天性的男性尿道狭窄和神经性膀胱、老年前列腺肥大慢性尿潴留、盆腔肿瘤压迫等。而今天着重讨论的是原发性巨输尿管。
尿路发生扩张性形变意味着梗阻，即尿路局部管腔变窄阻碍尿流通过，狭窄上方的尿路就会扩张或称为积水，另一个引起扩张的因素，就是“返流”
输尿管是个肌肉性的管道器官，通过管壁蠕动挤压把肾脏的尿液传输到膀胱。输尿管末端与膀胱相连处的一段是包埋在膀胱壁内的肌肉中，形成“单项阀门”，尿液进入膀胱后无法逆流回去。然而，如果单向阀失灵，膀胱压力升高时（排尿或腹部压力增高压迫膀胱时），尿液会逆流进入输尿管、甚至肾脏。这种情况如果持续存在，也会引发输尿管扩张和肾积水。
导致巨输尿管可能有两个因素，即梗阻或返流，排列组合就产生四个状态，即单纯梗阻性、单纯返流性、梗阻合并返流、和非梗阻非返流性。不管是哪一种，都是良性病变，在小孩子先天畸形病变中比较多见，返流性的危害更早出现，比较容易发现，而且返流还可以根据影像学表现分为不同的严重程度。梗阻性的快慢不一，隐匿的可以迁延到成人期。
原发性巨输尿管被认为属于先天性病变，由于检查手段的进步，有些甚至在小孩儿出生前就被超声检查发现。目前普遍认为原因是输尿管末端蠕动障碍，可能是管壁的肌肉发育不良或神经支配缺乏。除了胎儿超声，巨输尿管还可以因为尿路感染、腰痛或血尿等发现，也有完全没有症状的，因为影像学检查偶然发现的。
发现巨输尿管后，家长或病人（成年者）会寻求医生的帮助，那么医生通常会应用几种手段对病情进行评估。
1、血液生化：包括显示肾功能的肌酐、尿素氮，还有电解质等。
2、腹部超声：最为常用的影像检查，主要了解肾积水程度和血供情况。
n特点：首选方法
表现：
1）肾盂、输尿管积水，以盆段输尿管积水更为严重
2）输尿管迂曲，内径增大。
3、静脉肾盂造影（IVP）：在静脉内注射造影剂后按照一定的间隔拍摄X光片，以了解分泌尿液速度和尿路形态。
n特点：是诊断先天性巨输尿管的主要手段之一。
n表型是：扩张段至狭窄段输尿管呈“鸟嘴状”、”漏斗状”、“杵状”。
4、排尿性膀胱尿道造影（VCUG）：也是一种X线造影，尿道先插入尿管排空膀胱尿液，然后注入充满造影剂，然后让病人排尿。这个过程中进行连续拍片，了解是否有尿液返流回输尿管或肾脏的情况。
n特点：有时静脉肾盂造影检查、输尿管不显影，需做此检查。它能明确输尿管下段有无狭窄及狭窄段的形态、长度及严重程度
5、利尿性肾图：同位素核素检查，核素注射进入静脉由肾脏摄取并排泄，以特殊照相机进行拍摄扫描整个过程。其间可以注射利尿剂，看看尿流是否有所加速，来分别梗阻的严重程度。
n特点：明确双肾功能及血供，指导治疗方案的制定。
6、膀胱镜检查
n特点：可进一步证实有无膀胱病变及输尿管下段有无器质性病变。
7、CTU检查
n特点：CT平扫价值有限，但CT尿路造影（CTU）及三维重组技术有较高的应用价值。
8.核磁共振水成像技术（MRU）
近年来MRU广泛应用于先天性巨输尿管症的诊断。
n无创伤；
n无X线辐射；
n无需造影剂；
n减少感染机会等优点；
n尤其适用于IVU不显影者；
n可直观显示输尿管增粗扭曲的情况。
9.尿动力学检查
n特点：主要是排除其它疾病，如神经原性膀胱引起的继发性巨输尿管。n表现：膀胱容量正常,无剩余尿,无神经原性膀胱等表现。SUMMER临床表现先天性巨输尿管症并无特异性的临床表现，大多以腰酸、胀痛为主诉就诊，偶有因腰部包块、血尿、顽固性尿路感染、肾功能不全就诊者。
巨输尿管的扩张是不是需要治疗？
不管是梗阻还是返流，往往是和它引发的后果相关，感染、疼痛、血尿需要控制，最重要的是肾功能。两种因素都可以引起肾功能损害，尤其存在感染，因此抗生素治疗和预防感染十分重要，同时一些病人需要接受手术治。
可见，巨输尿管是否治疗或怎么治疗是分层次的。首先不是所有的巨输尿管病人都需要干预，医学统计显示大多数胎儿期和幼儿期的巨输尿管样扩张会随时间缓解，也就是可以不治！
凡是肾功能持续下降或反复泌尿系感染的，才具备外科手术指征。不过，如果是刚出生的小baby，即使具备手术需要，医生也尽量维持到1-2岁以后再实施，越小耐受性越低。
由于巨输尿管病变发生在输尿管末端，外科手术治疗主要是针对这里，包括重建输尿管和膀胱的连接、缩窄输尿管宽度、去除梗阻（如果存在）等。返流或梗阻，外科手术方式会有所不同，可以采取开放或内镜。开放输尿管再植（梗阻性）或输尿管管口移位（返流性）是经典手术，近年来腹腔镜微创技术越来越多，还有部分病例以内镜下球囊扩张治疗。
尽管绝大多数治疗后;可以恢复正常生活，随访复查还是需要的，一般以连续的B超检测，结合简单的肾功能评判（IVP或肾图）。如果是小孩子，除了连续观察积水变化，还要监测肾脏的发育。无论是否接受手术，预防性抗生素治疗是必要的，直到医生认为巨输尿管已经解决。
n治疗原则
取决于尿路梗阻所致的肾功能的损害程度。
1）手术：文献报道患者一旦出现慢性肾功能衰竭，可能会错过手术治疗的时机，故成人先天性巨输尿管症以手术为主。2）保守治疗：对于积水不严重、肾功能正常，无并发症的病人需随访观察，主要观察病人症状、B超，尿路造影等。成人型巨输尿管症：特指发生在成人的先天性巨输尿管。由儿童先天性巨输尿管发展而来。
l成人先天性巨输尿管属于原发性非梗阻非返流性巨输尿管。
l由于近膀胱段0.4-0.5cm的输尿管蠕动减弱导致导致功能性梗阻。
得到组织学证实的发病因素有以下几点：
l末段输尿管壁内环肌正常,纵肌缺乏。
l肌层内有异常的胶原纤维增生。
l输尿管末段肌层肥厚,粘膜及粘膜下慢性炎症。
发病演变过程：
l胚胎期输尿管发育速度快于肾脏上升速度输尿管外膜结缔组织增生,使输尿管呈扭集、迂曲、扩张,引流不畅,蠕动波传导至扭集点时减弱,末端输尿管在下行尿液的牵张作用下,发出逆向蠕动波,与顺行蠕动波重叠,形成功能性梗阻,病变进行性加重,使肌层尤其是纵肌出现压迫性萎缩,加之炎症细胞积聚,胶原纤维增生,最终使输尿管及肾盂扩张积水。
临床表现
l巨输尿管症首先由Caulk在年报道。
l成人先天性巨输尿管症临床上并不多见。
l多表现为腰痛、血尿、尿路感染及继发结石症状。
l单侧多见，女性多见，左侧多见，双侧20%。
（一）诊断标准
（年美国儿科泌尿会议确定）
l输尿管不同程度扩张。
l无器质性输尿管梗阻。
l无下尿路梗阻性病变。
l无膀胱输尿管返流。
l无神经源性膀胱。
l输尿管、膀胱连接处解剖基本正常。
l功能性梗阻段输尿管管腔正常。
成人巨输尿管鉴别诊断
1.梗阻性巨输尿管症l相关疾病如：输尿管膀胱连接部狭窄、输尿管结石、腔静脉后输尿管等等。ll鉴别要点：1）成人先天性巨输尿管症是功能性梗阻，管腔直径只是相对狭窄。实际直径正常甚至超过正常值。输尿管逆行造影时前者通过顺利，后者则相对困难。2）结石位于输尿管下端,才引起输尿管中、下段扩张,但扩张程度轻,且结石在输尿管下端少有直径大于2cm的。
3）腔静脉后输尿管扩张的输尿管常为上段,且呈“S”形改变,并于L3、L4水平向中线移位,其下段输尿管常正常。
2.返流性巨输尿管症
1）前者多是单侧性，后者多为双侧性。
2）前者膀胱及下尿路无异常，后者有下尿路梗阻，膀胱一般有小梁小房和残余尿。
成人巨输尿管治疗
治疗原则l取决于尿路梗阻所致肾功能损害的程度。l文献报道患者一旦出现慢性肾功能衰竭,可能会错过手术治疗的时机,故对成人先天性巨输尿管症以积极的手术治疗为主。手术原则l及早手术l去除病因l解除梗阻l改善引流l尽可能保留和恢复肾功能
手术方式
l理想的手术方法：输尿管裁剪或折叠＋输尿管膀胱吻合术
l开放手术、腹腔镜手术
l最重要的是切除末端病变输尿管而后再移植及建立抗反流措施
l当扩张输尿管超过1.5cm时需要进行截剪
肾穿刺造瘘
适应症：
l合并感染l全身状况差l此为暂时性治疗,肾功能恢复、全身情况好转后可行输尿管膀胱吻合术
患肾输尿管切除
成人巨输尿管非手术治疗
1.保守治疗指征
对于非梗阻性非返流性巨输尿管的治疗尤其是新生儿和婴儿，近10多年来保守治疗有增加趋势。符合以下情况可以审慎的考虑随访观察
l肾积水不明显l肾功能正常l无并发症者l患者能够保证定期随访
2.随诊内容
l监控病人症状l影像学检查如B超和尿路造影l尿常规等l
3.随诊终结点
l肾积水加重l肾功能恶化
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编辑：逍遥宇
编审：袁丹雄温林
资料提供：朱颖徐弯方志玉
客座专家：周家杰（医院）
文章来源：百度文库
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