(2)急进性肾小球肾炎。
(3)慢性肾小球肾炎。
()隐匿性肾小球肾炎。
(5)肾病综合征。
肾小球疾病病理学分类:
(1)轻微病变性肾小球肾炎。
(2)局灶性节段性病变。
(3)弥漫性肾小球肾炎:
1)膜性肾病(重要考点)
2)增生性肾炎:
①系膜增生性肾小球肾炎。
②毛细血管内增生性肾小球肾炎
③系膜毛细血管性肾小球肾炎。
④新月体性肾小球肾炎。
3)硬化性肾小球肾炎。
)未分类的肾小球肾炎
(三)确诊肾病靠:肾活检。
(四)常见的临床表现:水肿,从眼睑开始。
引起水肿的原因:大量蛋白尿,造成低蛋白血症,导致水肿。
二
急性肾小球肾炎(最常见的肾病)
(一)病因和发病机制:
(1)病理类型:毛细血管内增生性肾小球肾炎
(2)常因β溶血性链球菌“致肾炎菌株”(常见为A组12型等)感染所致;
(3)发病部位:上呼吸道感染(特别是扁桃体炎)及皮肤(多位脓包疮)。
()发病机制:由β溶血性链球菌感染诱发的免疫疾病(也是自限性疾病)。
(二)临床表现
1-3周的上呼吸道感染病史,多见于儿童,男性多于女性。
1.肾小球源性血尿(最突出的临床表现):%的患者都有镜下血尿;0%患者可有肉眼血尿。
2.水肿:80%以上患者有水肿;
3.高血压:约80%患者出现。
.肾功能异常
5.免疫学检查异常:
(1)起病初期血清补体C3下降:8周内逐渐恢复正常者,是肾小球肾炎;超过8周还没有正常者,必须进行肾活检确诊。(考点)
(2)血清抗链球菌溶血素“O”滴度可升高,提示其近期内曾有过链球菌感染,并不能代表有肾炎。
(三)诊断和鉴别诊断诊断困难时用肾活检,临床指征为:
①少尿1周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化者;
②病程超过2个月而无好转趋势者;
③急性肾炎综合征伴肾病综合征者。
(四)治疗原则
1.以休息对症为主:因为是自限性疾病所以绝对不能使用激素和细胞毒类药物。
2.治疗感染:可以用青霉素。
3.透析治疗:最好的方法。
三
急进性肾小球肾炎
(一)概念
急进性肾小球肾炎病理类型:新月体型肾炎
(二)常见病因及RPGN分型:
Ⅰ型(抗肾小球基底膜(GBM)抗体型):IgG及C3沿肾小球毛细血管壁呈线条样沉积;
Ⅱ型(免疫复合物型):血中存在循环免疫复合物,IgG及C3呈颗粒样沉积于系膜区和毛细血管壁
Ⅲ型(无免疫复合物型):血中存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性
(三)诊断与鉴别诊断
急进性肾小球肾炎=急性肾小球肾炎(血尿、水肿、高血压)+肾功能短期急剧恶化(少尿、无尿、氮质血症)
1.诊断:肾穿刺标本中50%以上的肾小球有大新月体(新月体占肾小囊面积50%以上)才能确诊。
2.鉴别:是否有少尿、无尿、氮质血症
(四)治疗原则:可以短期用激素。
RPGN进展快,如能早期诊断,及时予以强化免疫抑制治疗,可改善患者预后。
1.血浆置换:Ⅰ型、Ⅲ型适用,是Ⅰ型首选的治疗方法。
2.甲泼尼龙冲击疗法(激素治疗):对Ⅱ、Ⅲ型效果较好;
3.细胞毒药物(免疫抑制剂):常用药物为环磷酰胺,不能做为首选和单独用,只有在激素依耐和无效时才用。
四
慢性肾小球肾炎——A3型题
(一)临床表现
主要表现为血尿、蛋白尿,可伴有水肿、高血压、肾功能不全,肾功能逐步恶化,进入尿毒症。
(二)诊断和鉴别诊断:
(三)治疗
以防止或延缓肾功能进行性恶化、改善临床症状、防治并发症为目的,不以消除尿蛋白及血尿为目的。
1.饮食限盐:慢性肾小球肾炎低蛋白饮食。
2.积极控制血压:尿蛋白小于1g/d血压控制目标为/80mmHg以下,尿蛋白大于1g/d,应小于/75mmHg。
3.药物:首选具有保护肾脏的药物ACEI。
五
肾病综合征
以血尿起病的是肾炎
肾炎临场表现:血尿;肾病的临床表现:蛋白尿;
鉴别考点:血尿、蛋白尿、高血压:以血尿起病的是肾炎;蛋白尿、血尿、高血压:以蛋白尿起病的是肾病。
(一)诊断标准:前两条必备,特别是第一条!
1.大量蛋白尿(尿蛋白定量超过3.5g/d);
2.血浆白蛋白低于30g/L
3.水肿。
.高脂血症。
肾病综合征分型:
(二)继发性肾病综合征的原因及主要特点
1.青少年继发性肾病综合征的原因及特点:
(1)过敏性紫癜肾炎:好发于青少年。
(2)系统性红斑狼疮肾炎:好发于青壮年女性。
(3)乙肝病毒相关肾炎:可发生在任何年龄。
2.中、老年继发性肾病综合征的原因及特点
(1)糖尿病肾病:是继发性肾病综合征最常见的类型,临表:水肿和蛋白尿。见于病程10年以上的糖尿病的中老年。
(2)肾淀粉样变:肾活检有肾内淀粉样物质沉积,临表:持续性蛋白尿。
(3)骨髓瘤性肾病:
①浆细胞恶性增生;
②临表:骨痛、扁骨X线片可见溶骨表现;
③血清单株球蛋白增高,蛋白电泳有M带,尿本周蛋白阳性。
(三)治疗:
首选:糖皮质激素
通过抑制免疫反应及免疫介导的炎症反应减少渗出、细胞增生和浸润,改善肾小球基底膜的通透性,抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌达到利尿消肿,减少、消除尿蛋白的目的。
(1)开始用量要足:常用药物是泼尼松,1mg/(kg·d),常用量为每日0~60mg清晨顿服。
(2)足量用药时间要够长:一般为6~8周(短期治疗有效者,亦应坚持此期限),必要时可延长到12周。短期治疗无效也要坚持到这个时间!
(3)治疗有效者要缓慢减药:总疗程一般不少于1年,有的患者需应用更长时间。
3.糖皮质激素治疗后的反应患者用药后可出现三种不同结果:
(1)激素敏感用药后病情缓解。
(2)激素依赖用药后有效但于减药过程中经常出现病情反复。
(3)激素无效。
(四)免疫抑制剂及其他治疗用于激素依赖用药和激素无效的
(五)并发症的防治
1.感染:最常见的并发症
2.血栓和栓塞并发症:肾静脉(当血浆白蛋白20g/L时提示高凝状态,需抗凝治疗)
3.急性肾衰;
.脂肪代谢紊乱致心血管并发症。
六
IgA肾病(一)概念及诊断依据
以系膜区显著性IgA沉积为特征的以系膜增殖为主要病理改变的一组肾小球疾病。
IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的原因。
(二)临床表现
1.年轻人常见,80%分布在16~35岁。
2.发病前有上呼吸道、肠道感染,感染后数小时至1周内出现血尿。
3.血尿突出,近%有镜下血尿,0%患者有肉眼血尿,血尿程度常与上呼吸道、肠道感染相平行。
.约0%患者可有一过性血IgA增高。
考点:一种肾病只有血尿,没有水肿、蛋白尿和高血压,就是IgA肾病。
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