IgG4相关性肾病的临床特点

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一类新定义的可引起多器官炎症伴纤维化和硬化的疾病，以弥漫性或局灶性器官肿大为主要临床表现，伴或不伴血清IgG4水平升高，典型组织学特征为淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎及IgG4+浆细胞增多，应用糖皮质激素(以下简称激素)治疗有效。

IgG4-RD受累器官广泛，临床疾病谱多种多样，累及肾脏时则称为IgG4相关性肾病（IgG4-RKD），本文就IgG4-RKD的临床特点、影像学表现和病理特征进行了整理，供大家参考。

临床特点

肾脏是IgG4-RD常见受累的靶器官。患者多为中年或老年男性。病变主要累及肾间质、肾小管，表现为小管间质性肾炎(IgG4-TIN)，也可累及肾小球、肾血管。肾小球受累通常表现为膜性肾病(IgG4-MN)，也可表现为IgA肾病、系膜增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎，肾血管受累可出现肾脏浆细胞动脉炎。除了肾脏受累外，也可累及肾外组织，包括输尿管炎性假瘤或腹膜后纤维化，也可在肾盂形成炎性肿块。患者临床表现为尿常规检查轻度蛋白尿、镜下血尿、低补体血症，表现为膜性肾病者可出现大量蛋白尿，通常无白细胞增多或白细胞管型。随着病情进展，患者可出现肾功能减退，可表现为急性或慢性进行性肾功能不全。输尿管炎性假瘤导致输尿管阻塞时，可出现肾积水、肾功能异常。

影像学表现

超声示肾脏弥漫性增大，低回声，多发或单发肿块影。腹部CT或MRI可见弥漫性肾脏体积增大，多发结节影或孤立结节。病灶常为圆形或楔形低密度影，主要累及肾皮质，部分可无明显异常表现，CT增强扫描早期，与肾实质相比呈低密度，延迟扫描可见轻度强化，也可见肾盂壁弥漫性增厚。MRIT1WI上呈等或低信号，T2WI上呈低信号，增强扫描呈轻度强化。晚期肾脏体积缩小。

病理学特征

IgG4-TIN者可见程度不一的肾间质纤维化，可出现席纹状纤维化的典型表现，大量淋巴细胞及浆细胞浸润，也可有嗜酸性粒细胞浸润，也可出现肾小管损伤，小管萎缩，小管结构消失，糖原染色或银染可见肾小管基底膜碎片状改变，肾小球通常不受累。肾脏浆细胞动脉炎可见IgG4+浆细胞沉积于动脉壁，一般无动脉壁坏死或弹性纤维断裂。免疫荧光检查，80%肾活检组织可见肾小管基底膜局灶或弥漫性免疫复合物沉积。IgG4-MN肾小球毛细血管襻增厚，肾小球基底膜下免疫复合物沉积。电镜下可见无定形电子致密物沿肾小管基底膜分布，一般肾小球无电子致密物。免疫组化显示IgG4+浆细胞多大于10个/HP，IgG4+/IgG＋浆细胞比值40%。

诊断标准

IgG4-RD诊断标准包括器官特异性标准和综合诊断标准。应根据临床病史、体检、器官受累、血液学检查、病理学、影像特征、激素反应性等来诊断。年IgG4-RD的综合诊断标准：(1)临床检查显示一个或多个器官存在典型的弥漫性/局限性肿大或团块；(2)血液学检查显示血清IgG4水平增高(≥mg/L)；(3)组织病理学检查显示：①显著的淋巴细胞和浆细胞浸润及纤维化。②IgG4+浆细胞浸润，IgG4+浆细胞/IgG＋浆细胞比例40%且10个IgG4+浆细胞/HP。确诊：(1)＋(2)＋(3)；很可能：(1)＋(3)；可能：(1)＋(2)；不太可能：(1)。

但也有专家认为，IgG4+浆细胞临界值需依照器官及标本类型而定，如诊断肝胆胰病变需手术切除组织50个/HP，或活检组织10个/HP；而确诊唾液腺病变需个/HP，IgG4+/IgG＋浆细胞50%；诊断肾脏病变10个/HP；对甲状腺病变诊断标准为20个/HP，IgG4+/IgG＋浆细胞30%；诊断主动脉炎或主动脉周围炎50个/HP，IgG4+/IgG＋浆细胞50%；诊断腹膜后纤维化IgG4+/IgG＋浆细胞30%。

治疗

迄今为止，IgG4-RD的治疗标准尚未统一，现主要沿用之前治疗自身免疫性胰腺炎时的经验。且因受累组织、数目及病变程度不同，该病的治疗也会有所差异。此外，有些患者还可出现反复的病情缓解、复发的情况，这也给治疗方案的制定带来一定困难。

目前该病治疗以激素为主，推荐剂量为相当于泼尼松30～40mg，维持2～4周，3～6个月后逐渐减量至5mg/d，2.5～5mg/d维持3年。激素的用量可依病情、血清学、影像学表现等进行调整。在应用激素治疗时，可加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环磷酰胺、甲氨蝶呤等以减少激素用量或维持缓解。虽然患者对激素治疗反应良好，但该病复发多见，而对反复发作、难治的患者可应用利妥昔单抗。与激素相比，利妥昔单抗可在短期内迅速缓解症状，避免长期应用激素、激素依赖及耐药等情况，不仅如此，若疾病复发，再次应用利妥昔单抗仍有效。

中华内科杂志,,55(08):-.

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