来源：医学之声作者：陈泉峰医院内科主任医师
说到胡桃夹，人们会联想到芭蕾舞剧《胡桃夹子》，诙谐有趣的表演及著名作曲家家柴科夫斯基的音乐赋予舞剧的强烈的感染力，吸引了千千万万的观众~
但你知道吗？医学上也有一种疾病是以“胡桃夹”来命名的，那就是——“胡桃夹综合征”，这个“胡桃夹”带给我们的可就不是美妙的音乐享受了。
血尿是临床上泌尿系统疾病的常见症状，原因比较多，其中，胡桃夹综合征（NutcrackerSyndrome，NCS）就是其原因之一。
NCS也称胡桃夹现象，是指左肾静脉回注下腔静脉过程中穿过经由腹主动脉和肠系膜上动脉（SuperiormeSentericartery，SMA）形成的夹角内时受到挤压而引起的血尿、蛋白尿和左腰腹痛等临床症状，故又称左肾静脉受压综合征。
“胡桃夹现象”最早于年由解剖学家Gmnt加以描述，是指无症状性的左肾静脉扩张。年Chait等首先使用“胡桃夹”一词，年Schepper等首先报道由此引起左肾出血才引起重视，近年来，随着诊断技术的发展，NCS引起血尿的发病率呈上升趋势。
1发病机理正常情况下，腹主动脉与SMA所形成的夹角为45~60，并为肠系膜脂肪、淋巴结和腹膜等充塞而左肾静脉并不受压，但某些情况：
①青春期身高迅速增长而成瘦高体型，椎体过度伸展压迫左肾静脉；
②腹腔脏器下垂；
③直立活动时腹腔脏器因重力关系牵拉SMA；
④SMA起始部脂肪组织减少等可使夹角变窄，左肾静脉受压，导致左肾静脉及其引流的输尿管周围静脉、生殖静脉等发生淤血；
当淤血、高压的静脉系统与尿液收集系统间发生异常交通时即出现血尿。
2临床表现NCS多见于儿童及青春期少年，发病年龄分布在4岁~40岁之间，以男性多见。男女比例约为24：15。
最常见的临床症状为血尿（包括肉眼或镜下血尿）、蛋白尿及左侧腰腹部疼痛。
运动和感冒等可为诱因，病程中可有数次及反复性肉眼血尿，可持续数月或几年，并多在剧烈运动后及傍晚时出现血尿，怀孕时可加重，有时可伴发以下几种情况：
直立调节障碍、慢性疲劳综合征和左精索静脉曲张，偶有伴发十二指肠受SMA压迫而发生梗阻者。女性则可有不规则月经出血。
3诊断胡桃夹综合征的诊断是排除性诊断，即典型的临床症状和辅助检查能够证明存在“胡桃夹”结构，同时排除其他可能引起临床症状的病因（如肿瘤、结石、感染、畸形和肾小球疾病等）。
目前较为公认的诊断指标为：
（1）尿红细胞形态为非肾小球源性（即尿中红细胞形态正常比例＞90％）。
（2）尿中钙排泄量比正常（Ca/Cr＜0.20）。
（3）膀胱镜检查为左侧输尿管喷血（肉眼血尿发作时）。
（4）肾活检正常或轻微病变。
（5）腹部B超、CT和MRI表现为左肾静脉受压、扩张。
（6）下腔静脉和左肾静脉测压证实左肾回流障碍，左肾静脉压与下腔静脉压力差在4mmhg以上（也有报道压力差为5mmHg）。
（7）排除其他可能引起血尿的病因。
NCS诊断的“金标准”是左肾静脉造影，测量其远端与下腔静脉的压力差＞0.49kpa以上，即可确诊。
但血管造影是有创检查，相比之下B超检查方便易行，应作为最常用的检查手段。多普勒B超检查在仰卧位、直立位、左侧卧位、右侧卧位时受压的左肾静脉内径扩张3倍以上即可确诊。
4治疗目前NCS治疗尚无统一认识，包括保守治疗、手术治疗和介入治疗。
（1）保守治疗：
对于本病的治疗，由于大多数患者随着年龄的增长，腹主动脉和SMA夹角处脂肪及结缔组织的增加或侧支循环的建立，淤血状态可得以改善而症状缓解，同时鉴于NCS是一肾血流动力学改变，多呈良性经过，故对于确诊为单纯NCS的患者，表现为无症状血尿及直立性蛋白尿者可保守治疗而暂无须特殊治疗。
由于某些诱因（如剧烈运动、感冒）可诱发血尿或使血尿反复发作，故嘱有NCS患者应避免剧烈运动及预防感冒。
对于上述处理无效患者，有用1%硝酸银溶液经输尿管导管灌注肾盂的报道，每周两次，灌注时应根据肾盂容量和患者的耐受力调整灌注的速度和剂量，但处理不当，会造成肾、输尿管及膀胱烧伤和严重的溶血反应，同时由于尚存在左肾静脉高压，远期疗效有待进一步临床观察。
（2）手术治疗：
适应于：经2年以上观察或内科对症治疗症状无缓解或加重者；出现并发症者，如腰酸、头晕、乏力；有肾功能损害者。手术治疗的目的为解除左肾静脉压迫，使流出肾的静脉血流通畅无阻。
可选择的方式有：
①左肾静脉下移-下腔静脉端侧吻合术；
②自体肾移植；
③肠系膜上动脉切断再植术；
④介入治疗（左肾静脉扩张、支架置入术）；
⑤左生殖静脉腔静脉吻合术；
⑥左生殖静脉髂外静脉吻合术（分流术）；
⑦左肾静脉下腔静脉自体大隐静脉旁路术。
（3）介入治疗：
左肾静脉扩张、支架置入术。
优点是微创，效果好；缺点是支架脱落或变形、再次狭窄、血栓形成等并发症及未知的远期疗效，同时价格昂贵、术中不能直接明确病变以及需要较长时间的抗凝治疗。
近来应用具有网孔结构的膨胀性金属支架治疗NCS，该支架置入血管2~3个月后即完全上皮化，明显减少了支架脱落或变形、再次狭窄、血栓形成等并发症，目前介入治疗正逐步取代手术治疗成为治疗NCS首选的特殊治疗。
参考资料：
[1]王龙,杨金瑞,杨罗艳,刘紫庭,易路,顾栋华.胡桃夹综合征的诊断和手术治疗(附3例报告)[J].临床泌尿外科杂志,,(05):-36.
[2]邱洁,宋永利.彩超对“胡桃夹”综合征的诊断价值探讨[J].实用诊断与治疗杂志,,(11):47-48.
[3]刘震杰,李鲁滨,沈来根.胡桃夹综合征诊治进展[J].中华外科杂志,,(10):-.
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