病例分享难以辨别的多囊肾疾病

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单侧囊性肾脏疾病（URCD）是一种罕见的病症，主要特征是大量囊肿替代肾实质，而不累及对侧肾。URCD与囊性发育不良肾脏（MCDK）非常相似，特征在于多发性囊肿，非肾实质功能发育不良。二者形态上相似，都没有遗传倾向。当两种疾病重叠时，更加难以区分。本文报道了诊断为URCD但具有MCDK某些特征的模糊多囊肾病变的病例。病例介绍

患者女，19岁，自诉右髂窝疼痛1月余。疼痛逐渐加重，体位改变疼痛减轻。多尿、尿频及夜尿，无排尿困难或血尿。腹痛伴发热时曾自服对乙酰氨基酚。无呕吐，食欲或排便习惯的变化，无明显体重变化。无手术史。生命体征正常。查体：腹部彭隆不对称，右侧肾区及髂窝有侧弯压痛。

右髂窝处有明显肿块，边界不清，位置固定，触痛明显。已排除尿路感染、阑尾炎及盆腔炎等。实验室检查基本正常，尿检未见明显异常。肾功能检查正常，病毒学检查均为阴性。腹部超声显示：右肾扩大，肾实质具有多个大的囊肿（图1），符合诊断囊性肾脏疾病的标准。

图1

其他腹内器官中没有观察到囊肿或异常。尿路造影显示：右侧输尿管或盆腔系统未见造影剂，非功能性右肾。左侧正常（图2）。行手术探查，发现右肾巨大囊肿，行右肾切除术。术后给予抗生素及止痛治疗。5天后患者出院，1周后复查。切除肾脏的组织病理学分析显示：囊性扩张的肾小管与肾实质混合，考虑为多囊性肾病。由于病理资源有限，限制了诊断的进一步深入。告知患者定期随访，监测肾功能。

图2

讨论

URCD还是罕见病例，由于诊断治疗的局限，以及非典型的临床表现。URCD是一种单侧肾脏疾病，由大量的囊肿取代肾实质，但是与其他遗传性的肾脏囊性疾病无关。URCD的发病机制尚不清楚，目前假设URCD与常染色体多囊性肾病的病理相似。URCD报道过的相关病例主要来自于成人。

MCDK具有明确的发病机制，是肾发育不良的一种形式，在发育不良的肾实质上分布有多个囊肿。MCDK可由阻塞性尿路感染而引起，早产儿及婴幼儿期发病相对较多。但是临床表现不明显，推迟至成年被诊断的案例也有。

随着成年，MCDK通常无症状。URCD相反，URCD通常伴有炎症或腹痛，明显的腹部肿块，出现血尿。结合案例中提到的病史及症状，该患者诊断为URCD的可能性较大。

医博士编译自：DimalaCA,BechemNN,KadiaBM,etal.Diagnosticandtherapeuticchallengesofanambiguouscystickidneydiseaseinaresourcelimitedsetting:acasereport.BMCResearchNotes.;10(1):,doi:10./s---8.

作者：晨风暮雪

来源：医博士

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